Definición
Segunda neoplasia en frecuencia en la infancia y uno de los grandes desafios medicos pues la mortalidad va hasta un 45%. De los tumores intracranianos, mitad son de fosa posterior (infratentorias). Los astrocitomas son los mas comunes y pueden ocurrir en cualquier punto del encefalo (cerebelo, hipotalamo, tercer ventriculo, quiasma, region del nervio otico y hemisferios cerebrales). Las localizaciones basicas de otros tumores cerebrales estan sistematizadas en la figura de lado.
Diagnostico diferencial
Vasculitis, encefalitis localizadas, hemorragias, meningitis tuberculosa, pseudotumor.
Cuando sospechar
Las manifestaciones varian mucho dependiendo, sobretodo del tipo de tumor, localizacion, edad, etc.
Las alteraciones pueden ser subitas y de caracter progresivo, de compartimiento y de humor, del habla, del equilibrio, del control motor, de la cordinacion, paresias y paralisis. Alteraciones visuales tambien son frecuentes: diplopia, vision borrosa, estrabismo, nistagmo.
El comprometimiento cerebelar puede manifestarse con desequilibrio, marcha inastable, ataxia y dismetria. Torticolis y frecuentemente en la herniacion de la tonsila cerebelar.
Tumores del tronco cerebral pueden cursar con paralisis de nervios oculares, paralisis de nervios craneanos, hemiparesia, hiperrreflexia o clonus. La cefalea progresiva es una manifestacion frecuente.
Señales de hipertension intracraneana: cefalea, irritabilidad, letargia, somnolencia, vomitos y papiledema.
tumores de region supracelar y tercer ventriculo pueden cursar con sintomas de diabetes insipida o hipotiroidismo o por un sindrome diencefalico (aumento de apetito, parada de crecimiento, edema y euforia).
Tumores medulares se manifiestan por deficit motores y sensitivos, alteraciones de funcion intestinal y vesical y dolores en las costillas y de raices nerviosas.
Como diagnosticar
Frente a una historia y examen clinico sugestivos, una resonancia magnetica (preferible) o una tomografia debe ser realizada inmediatamente y el examen de imagen generalmente define el diagnostico.
Los demas examenes son complementarios, evaluacion endocrinologico sobretodo en los tumores supracelares y del tercer ventriculo; puncion lumbar y evaluacion del liquido por citologia oncologica (despues de apartar la hipertension intracraneana y el tumor infratentorial).
El segundo paso se acostumbra ser la biopsia que puede ser estereotaxica y durante la craniotomia convencional. En algunos casos es importante apartar la posibilidad de tumor secundario metastasico y buscar un tumor primario.
Clasificacion
Por localizacion:
supratentoriales hemisfericos.- astrocitomas de bajo grado, astrocitomas de alto grado, otro
supratentoriales de linea media.- craneofaringeomas, gliomas quiasmaticos, tumores de region pineal
infratentoriales (fosa posterior).- gliomas, meduloblastomas, astrocitoma cerebelar, ependimomas
Por la anatomopatologia:
De mas de 100 tipos, 80% son.-
astrocitoma pilocitico juvenil (20%)
meduloblastoma otumor neuroectodermico primitivo (20%)
astrocitoma de bajo gardo (15%)
astrocitoma de alto grado (7%)
ependimomas (7%)
craneofaringeoma (7%)
Otros: de plexo coroideo, de celulas germinativas, meningiomas, pineal, oligodencroglioma..
Tratamiento
Cirugia
Cuando es posible la reseccion quirurgica completa del tumor y el tratamiento mas eficaz. L acirugia normalmente es hecha por craneotomia convencional con descompresion interna. En centros mas avanzados la reseccion puede ser volumetrica estereotaxica que permite entrenamiento virtual previo y definicion de mejor estrategia de abordaje y cirugia guiada por imagen en tiempo real y proyeccion de imagen sobre el campo quirurgico. En el postoperatorio los cuidados pueden incluir corticoterapia, antibioticoprofilaxia, anticonvulsivantes, vigilar diabetes insipida, drenes quirugicos y revison por imagenes.
Radioterapia
Convencional por acelerador lineal simple o con direccionamiento estereotaxico multiplo de "radiocirugia estereotaxica". Se debe extender el neuroexo en los casos con invasion meningea definida por la puncion lumbar. Algunos tumores como el meduloblastoma, son mas radiosensibles. Luego de la radioterapia puede ocurrir agravamiento de los sintomas por edema, necrosis y hemorragia. Secuelas tardias: deficits cognocitivos, microcefalia, hipopituitarismo, lesion de cartilago vertebral. Evitarse en menores de 2 años.
Quimioterapia
Papel generalmete secundario y comlementario en tumores profundos y de linea media, menos accesible a cirugia. Quimiosensibles: meduloblastoma y neuroectodermico primitivo.
Complicaciones
La mas temible es la recidiva, que es la mas fecuente ene le primer año (los astrocitomas de bajo grado son mas tardias). Los sobrevivientes por largo plazo generalmete presentan secuelas del propio tumor, de la cirugia y de las complicaciones y secuelas de la radioterapia o quimioterapia incluyendi deficits motores y de los sentidos, retardo mental o deficits cognitivos y de aprendisaje, convulsiones y disturbios endocrinologicos (hipotiroidismo, bajo crecimiento, diabetes insipida. Otros problemas: hemorragias, hidrocefalia, complicaciones de las erivaciones, tumores secundarios).
Pronostico
Muchas veces la localización del tumor es el factor mas importante. En los astrocitomas de bajo grado, una reseccion mayor al 90% dl tumor se asocia a una sobrevida de 80 a 100%. Las resecciones parciales menor al 90% tienen una sobrevida de 50 a 95 % dependiendo de la localizacion y de viabilidad de una segunda intervención.
Factores de peor pronostico: reseccion parcial, baja edad, metastasis o celulas tumorales en liquido.
La sobrevida en 5 años:
Supratentoriales hemisfericos va de 50 a 93%
Supratentoriales de linea media de un 40 a un 85%
Infratentoriales va de 45 a 95%
En 10 años:
supratentoriales hemisfericos 10 a 85%
supratentoriales de linea media 65%
infratentoriales 25 a 90%.
