- Hoy se reconocen varios tipos de tumores de la glandula pineal: el germinoma (teratoma atípico), el pinealoma (pineocitoma, pineoblastoma), el verdadero teratoma con células derivadas de las tres capas germinales, y el glioma.
- El germinoma es una masa firme que generalmente alcanza 3-4 cm de diámetro. Comprime el colículo superior y estrecha el acueducto de Silvio. A menudo se extiende anteriormente hacia el tercer ventrículo pudiendo comprimir el hipotálamo. Un germinoma puede originarse también en el suelo del tercer ventrículo; este se ha denominado como germinoma ectópico o suprasellar. Microscópicamente, los tumores están compuestos por células epiteliales grandes, esféricas separadas por una red de tejido conectivo reticular, que contiene muchos linfocitos.
- El pinealoma y pineloblastoma reproducen la estructura normal de la glándula pineal. Aumentan la glándula, son invasivos localmente pudiendose extender en el tercer ventrículo y a lo largo del neuroeje. Su crecimiento característico se parece al del germinoma. El teratoma y quistes dermoides y epidermoides no tienen rasgos específicos. Algunos son benignos. Los gliomas son generalmente astrocitoma de grado variable de malignidad. De nuestros casos el 50% de los tumores pineales son germinomas. Los niños, adolescentes y jóvenes adultos son los afectados. Es raro verlos después de la treintena.
- En algunos casos el síndrome clínico de los varios tipos de
pinealoma consiste en un aumento de la Presión Intracraneal. Antes de
esto el signo localizador de mayor valor es un signo de Parinaud
-incapacidad para mirar hacia arriba y pupilas ligeramente dilatadas que
reaccionan a la acomodación pero no a la luz. Estos signos están
relacionados con el hidrocéfalo
(dilatación de la parte posterior del tercer ventrículo comprimiendo el
tegmento del mesencéfalo superior) y no a los efectos locales del
tumor. Algunas veces una ataxia de los miembros, movimientos coreicos o
debilidad espástica aparecen en los estadíos finales del tumor. Pero no
está claro si tales síntomas son debidos a la compresión neoplásica de
la braquia conjuntiva y otras estructuras del mesencéfalo o a la
hidrocefalia. Pubertad precoz se presenta en hombres con germinomas. RNM
y TAc. LCR puede contener células tumorales.
Inicialmente considerados como inoperables, el uso del microscopio quirúrgico hace posible la excisión por vía supracerebelosa o transtentorial. La biopsia es necesaria por que cada tipo de tumor pineal responde de forma diferente al tratamiento. Además ocasionalmente se puede encontrar tan sólo un quiste aracnoideo que puede precisar sólo excisión. Los germinomas deben extirparse en lo más posible, seguido de irradiación del neuroeje. Se está evaluando el uso de quimioterapia en adiccción o sustitución de la radioterapia.
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