HEMANGIOBLASTOMA DEL CEREBELO
Paciente de sexo masculino de 23 años de edad con alteraciones cerebelosas en la forma de desviación en la marcha y fuertes dolores de cabeza. Los estudios radiológicos demostraron un tumor en hemisferio cerebeloso. Se resecó el tumor y se realizó estudio histopatológico que demostró una neoplasia benigna con vasos capilares tapizados por células endoteliales de citoplasma de aspecto vacío y vasos que se formaban en el citoplasma de algunas células. Las células sin atipìas ni mitosis. Se hizo el diagnóstico de HEMANGIOBLASTOMA DEL CEREBELO.
El hemangioblastoma es un tumor benigno que se da en la fosa
posterior del cráneo en donde se sitúan el cerebelo, el bulbo y el
comienzo de la médula espinal. Pueden aparecer espontáneamente o formar
parte del Síndrome de Von Hippel-Lindau, trastorno neoplásico que se da
en un niño cada 36.000 nacidos vivos. Es multisistémico (afecta a varios
órganos) y la herencia es dominante de penetración incompleta (es
decir, se transmite de padres a hijos, pero no todos los hijos padecen
la enfermedad). Se asocia por ello a quistes renales, pancreáticos,
carcinoma renal o feocromocitoma (tumor benigno de las glándulas
suprarrenales).
El tratamiento es quirúrgico y consiste en la resección del tumor y
el pronóstico es bueno salvo si forma parte del síndrome de Von
Hippel-Lindau en cuyo caso depende de la evolución del mismo.
Es propio de adultos jóvenes como en el caso que comentamos.