Cancer cerebral papiloma de plexo coroideo

Los tumores de los plexos coroideos son tumores cerebrales primarios infrecuentes, derivados del epitelio del plexo coroideo, que aparecen predominantemente en la infancia. Se han descrito tres tipos: papiloma de plexo coroideo (OMS I), papiloma atípico (OMS II) y carcinoma (OMS III). Su localización más frecuente son los ventrículos laterales, seguido del cuarto y del tercero. Su forma de presentación clínica más frecuente es la hidrocefalia. La diseminación leptomeníngea es posible tanto en el papiloma como en el carcinoma, pero mucho más frecuente en este último. En adultos es muy importante realizar diagnóstico diferencial con metástasis de neoplasias sistémicas en el plexo coroideo.
El papiloma de plexo coroideo es curable con cirugía. La radioterapia se reserva para casos con resección incompleta o recurrencia tumoral. La resección completa tiene también un papel pronóstico fundamental en el carcinoma de plexo coroideo, aunque es necesario tratamiento complementario con radioterapia y/o quimioterapia.
Los tumores del plexo coroideo son neoplasias de localización intraventricular, derivadas del epitelio del plexo coroideo. La localización más frecuente son los ventrículos laterales (50%), seguido del cuarto (40%) y del tercero (5%). Se han descrito ocasionalmente localizaciones ectópicas (intraparenquimatosa, supraselar, epidural espinal). El papiloma de plexo coroideo es una neoplasia benigna que se incluye dentro del grado I de la OMS. El papiloma atípico de plexo coroideo presenta actividad mitótica incrementada (≥2 mitosis por 10 campos de gran aumento) y mayor riesgo de recurrencia, incluyéndose en el grado II de la OMS. El carcinoma de plexo coroideo es una neoplasia maligna, grado III de la OMS (Paulus et al.; 2007).
Globalmente, los tumores de los plexos coroideos representan el 0,3-0,6% de todos los tumores cerebrales. Son más frecuentes en la infancia (2-4% de todos los tumores cerebrales en menores de 15 años y 10-20% de los que debutan durante el primer año de edad). Los papilomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. El 80% de estos últimos ocurren en niños. Mientras que los tumores localizados en el cuarto ventrículo aparecen por igual en todos los grupos de edad, el 80% de los situados en los ventrículos laterales aparecen en pacientes menores de 20 años. Debido a su infrecuente aparición en adultos, es imprescindible realizar un cuidadoso diagnóstico diferencial con metástasis de otras neoplasias sistémicas en los plexos coroideos (Berger et al.; 2002). En cuanto a su distribución por sexos, son más frecuentes en hombres, sobre todo los situados en el cuarto ventrículo.
Aunque la mayor parte de los tumores de plexos coroideos son esporádicos, se ha descrito su asociación a síndromes genéticos como el síndrome de Li-Fraumeni (mutaciones germinales de TP53), el síndrome de predisposición a tumores rabdoides (mutaciones germinales de INI1), el síndrome de Aicardi y la hipomelanosis de Ito (Paulus et al.; 2007).
Su forma de presentación clínica más frecuente es la hidrocefalia, bien por obstrucción al flujo de LCR, por hiperproducción del mismo, o por ambos mecanismos (Berger et al.; 2002). En los niños más pequeños puede producirse incremento de la circunferencia craneal. En el caso del papiloma de plexo coroideo, las pruebas de neuroimagen muestran una lesión intraventricular, generalmente de bordes bien definidos, iso o hiperdensa, isointensa en T1, hiperintensa en T2 y con captación irregular de contraste. El carcinoma de plexo coroideo es generalmente una lesión de gran tamaño con intensidad de señal heterogénea, bordes irregulares, invasión del parénquima cerebral adyacente y edema perilesional. La diseminación leptomeníngea es posible tanto en el papiloma como en el carcinoma, pero mucho más frecuente en este último.

Tratamiento
 El tratamiento de elección del papiloma de plexos coroideo es la extirpación quirúrgica completa, que consigue supervivencias a los 5 años de hasta el 100%. Si existe hidrocefalia, la extirpación del tumor suele ser suficiente para resolverla, aunque en ocasiones es necesario un procedimiento de derivación ventriculoperitoneal. La radioterapia puede emplearse en pacientes con resecciones incompletas o recurrencia tumoral.
El tratamiento óptimo del carcinoma de plexos coroideos incluye también su extirpación completa, seguida de quimioterapia o radioterapia focal (Berger et al.; 2002). En caso de resección incompleta y/o diseminación leptomeníngea, suele realizarse tratamiento con quimioterapia y radioterapia de todo el neuroeje (craneoespinal). En niños pequeños suelen usarse pautas intensivas de quimioterapia para evitar o retrasar el tratamiento radioterápico.