Los tumores de los plexos coroideos son
tumores cerebrales primarios infrecuentes, derivados del epitelio del
plexo coroideo, que aparecen predominantemente en la infancia. Se han
descrito tres tipos: papiloma de plexo coroideo (OMS I), papiloma
atípico (OMS II) y carcinoma (OMS III). Su localización más frecuente
son los ventrículos laterales, seguido del cuarto y del tercero. Su
forma de presentación clínica más frecuente es la hidrocefalia. La
diseminación leptomeníngea es posible tanto en el papiloma como en el
carcinoma, pero mucho más frecuente en este último. En adultos es muy
importante realizar diagnóstico diferencial con metástasis de neoplasias
sistémicas en el plexo coroideo.
El papiloma de plexo coroideo es curable
con cirugía. La radioterapia se reserva para casos con resección
incompleta o recurrencia tumoral. La resección completa tiene también un
papel pronóstico fundamental en el carcinoma de plexo coroideo, aunque
es necesario tratamiento complementario con radioterapia y/o
quimioterapia.
Los tumores del plexo coroideo son
neoplasias de localización intraventricular, derivadas del epitelio del
plexo coroideo. La localización más frecuente son los ventrículos
laterales (50%), seguido del cuarto (40%) y del tercero (5%). Se han
descrito ocasionalmente localizaciones ectópicas (intraparenquimatosa,
supraselar, epidural espinal). El papiloma de plexo coroideo es una
neoplasia benigna que se incluye dentro del grado I de la OMS. El
papiloma atípico de plexo coroideo presenta actividad mitótica
incrementada (≥2 mitosis por 10 campos de gran aumento) y mayor riesgo
de recurrencia, incluyéndose en el grado II de la OMS. El carcinoma de
plexo coroideo es una neoplasia maligna, grado III de la OMS (Paulus et
al.; 2007).
Globalmente, los tumores de los plexos
coroideos representan el 0,3-0,6% de todos los tumores cerebrales. Son
más frecuentes en la infancia (2-4% de todos los tumores cerebrales en
menores de 15 años y 10-20% de los que debutan durante el primer año de
edad). Los papilomas son mucho más frecuentes que los carcinomas. El 80%
de estos últimos ocurren en niños. Mientras que los tumores localizados
en el cuarto ventrículo aparecen por igual en todos los grupos de edad,
el 80% de los situados en los ventrículos laterales aparecen en
pacientes menores de 20 años. Debido a su infrecuente aparición en
adultos, es imprescindible realizar un cuidadoso diagnóstico diferencial
con metástasis de otras neoplasias sistémicas en los plexos coroideos
(Berger et al.; 2002). En cuanto a su distribución por sexos, son más
frecuentes en hombres, sobre todo los situados en el cuarto ventrículo.
Aunque la mayor parte de los tumores de
plexos coroideos son esporádicos, se ha descrito su asociación a
síndromes genéticos como el síndrome de Li-Fraumeni (mutaciones
germinales de TP53), el síndrome de predisposición a tumores rabdoides
(mutaciones germinales de INI1), el síndrome de Aicardi y la
hipomelanosis de Ito (Paulus et al.; 2007).
Su forma de presentación clínica más
frecuente es la hidrocefalia, bien por obstrucción al flujo de LCR, por
hiperproducción del mismo, o por ambos mecanismos (Berger et al.; 2002).
En los niños más pequeños puede producirse incremento de la
circunferencia craneal. En el caso del papiloma de plexo coroideo, las
pruebas de neuroimagen muestran una lesión intraventricular,
generalmente de bordes bien definidos, iso o hiperdensa, isointensa en
T1, hiperintensa en T2 y con captación irregular de contraste. El
carcinoma de plexo coroideo es generalmente una lesión de gran tamaño
con intensidad de señal heterogénea, bordes irregulares, invasión del
parénquima cerebral adyacente y edema perilesional. La diseminación
leptomeníngea es posible tanto en el papiloma como en el carcinoma, pero
mucho más frecuente en este último.
Tratamiento
El tratamiento de elección del papiloma
de plexos coroideo es la extirpación quirúrgica completa, que consigue
supervivencias a los 5 años de hasta el 100%. Si existe hidrocefalia, la
extirpación del tumor suele ser suficiente para resolverla, aunque en
ocasiones es necesario un procedimiento de derivación
ventriculoperitoneal. La radioterapia puede emplearse en pacientes con
resecciones incompletas o recurrencia tumoral.
El tratamiento óptimo del carcinoma de
plexos coroideos incluye también su extirpación completa, seguida de
quimioterapia o radioterapia focal (Berger et al.; 2002). En caso de
resección incompleta y/o diseminación leptomeníngea, suele realizarse
tratamiento con quimioterapia y radioterapia de todo el neuroeje
(craneoespinal). En niños pequeños suelen usarse pautas intensivas de
quimioterapia para evitar o retrasar el tratamiento radioterápico.
